Что это такое - в классификации кожных дерматозов, самым ярким и экзотическим заболеванием, если можно так сказать, является диффузный вид кератомы – ихтиоз (сауриаз).
Представляет группу наследственных кожных заболеваний с разным проявлением и локализацией, в основе которых лежат процессы генной мутации, передаваемых по наследству.
Накопление в крови аминокислот и жира, приводит к нарушению достаточной выраженности профиларггрина, биосинтеза и распаду белков кератогиалиновых гранул, создавая предпосылки к избыточному повышению холестерина в крови. моче, и эпидермисе, что и является основной причиной фенотипического проявления мутации.
Выраженность болезни проявляется диффузными нарушениями ороговения кожи – кератинизации, процессу, в результате которого происходит обезвоживание или гибель эпидермальных клеток с отторжением верхних слоев кожи и образованием плотных чешуек.
Классификация болезни
Каким образом развивается ихтиоз, и что это такое? Согласно классификации, выделяют около двадцати видов ихтиоза с различными формами проявления:
- обусловленные генетическим дефектом;
- генетические синдромы, с проявлениями ихтиоза;
- приобретенные формы - в результате иммунодефицитных состояний.
- простой - вульгарный ихтиоз – проявляется поражением всей кожи мелкими чешуйками;
- прозрачный, блестящий ихтиоз – прозрачно-серые чешуйки располагаются на коже по мозаичному типу;
- скутулярный - змеевидный ихтиоз – наслоение на коже толстых роговых пластинок;
- Х-сцепленный (чернеющий) ихтиоз – массивное последовательное поражение кожи темными плотными чешуйками.
- тяжелая - гистриксоидная форма - характеризуется рождением недоношенных детей, которые погибают в первые дни жизни;
- в среднетяжелой форме эпидермолитического ихтиоза – дети выживают.
- при поздней форме заболевания – патологии проявляются с отсрочкой, в период: трехмесячного до пятилетнего возраста;
Причины ихтиоза
Наличие множественных форм ихтиоза подразумевает и наличие различных причинных факторов. Хотя подлинные причины до конца не выявлены, основной версией считается наследственный фактор и происходящие при этом генные мутации в результате множественных изменений:- в белковом обмене – скопление аминокислот;
- в жировом обмене – накапливание холестерина;
- расстройство терморегуляции в организме;
- увеличение активности ферментов окислительных реакций, участвующих в диффузном газообмене - дыхания кожи;
- снижение гормональной активности щитовидки, секреции внутренних и эндокринных желез,
- развитие гипогаммаглобулинемии (дефицит гуморального звена иммунной системы);
- гипогидроз и недостаток витамина «А».
Например, Х-сцепленный суариаз развивается рецессивно – признак скрыт, так как, проявляется через поколения. Аномальное развитие гена связано только с женской хромосомой, поэтому и болезнь проявляется исключительно у мужского населения.
Причинным фактором проявления сауриаза, является избыток кератина, в результате нарушения процессов ороговения, нарушающий отторжение уже ороговевших клеток с эпидермальной поверхности, и способствующий накоплению гликозаминогиканов (специального цементирующего вещества)
Симптомы ихтиоза
Симптомы ихтиоза различных форм во многом схожи. Самым частым проявлением является вульгарная форма. Появляется у ребенка на первом году жизни, с трехмесячного возраста.
1) Кожа ребенка сухая, покрыта мелкими муковидными чешуйками с признаками шелушения, преимущественно на разгибательной поверхности ног. Из-за повышенной секреции сальных желез и температурной разницы лицо, шейка, попка и подмышки изменению не подвержены. Кожа на ладошках и стопах во множественных мелких складочках. С возрастом шелушение исчезает, а многочисленные кожные складки остаются
2) Вульгарному типу суариаза свойственна фолликулярная форма гиперкератоза – ороговение кожи головы, скрывающая под собой скрученные волоски. Проявляется в пубертатном возрасте. В зрелом возрасте роговая корка отслаивается, обнаруживая под собой участки атрофированной кожи.
3) Проявления заболевания очень разнообразны, это могут быть:- грубые наросты в виде щитков, разделенных глубокими бороздками – змеевидная кожа;
- роговые наросты в виде конических иголок – иглистый вид ихтиоза;
- крупных, темных, напоминающих грязь, плотно прилегающих к коже чешуек, обильно покрывающих большие участки кожи – чернеющий ихтиоз. При данной форме происходит изменение роговицы глаза – мутное пятно, напоминающее цветок.
Дети рождаются преждевременно с резко пониженным иммунитетом, открытым ртом и вывернутой слизистой. Кожа напоминает панцирь из темных, толстых (до сантиметра), с зазубринами или гладкими чешуйками, разделенными глубокими бороздами.
Такое проявление не оставляет ребенку ни одного шанса на жизнь. При таких патологиях дети склонны:
- к проявлениям аллергических заболеваний;
- атопическим дерматитам и сенной лихорадки;
- ринитам и крапивнице ;
- бронхиальной астме и заболеваниям ЖКТ.
Лечение ихтиоза
Лечение ихтиоза представляет сложную задачу. Для улучшения состояния пациентов применяются разнообразные средства и процедуры:
- соляные ванны, ванны с крахмалом и отварами из трав;
- спа-процедуры – морские и грязевые ванны, обертывание водорослями и илом;
- ванны - углекисло-хлоридно-натриевые;
- ультрафиолетовое облучение;
- витаминный комплекс;
- препараты с составом цинка и третиноина;
- средства, способствующие отшелушиванию, смягчению и увлажнению кожи.
Длительные сроки наблюдения и лечения таких больных, позволяет сохранить как умственное, так и физическое развитие детей.
Грибок ногтя боится этого как огня! Если в прохладную воду.
Варикоз исчезает за считанные дни! Просто нужно раз в день мазать ноги.
